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Une vitamine, espoir pour combattre la plus grave des myopathies

La myopathie de Duchenne provoque une dégénérescence de l’ensemble des muscles.
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Du nouveau contre la plus grave des myopathies / CQFD / 10 min. / le 20 octobre 2016
Au lieu de concentrer leur attention sur le gène défectueux, à l'origine de la forme la plus grave de myopathie, des chercheurs de l'EPFL proposent l'administration de hautes doses d'une vitamine.

Les personnes atteintes de la plus courante et la plus sévère des myopathies, celle de Duchenne, sont incapables de produire de la dystrophine. Sans cette protéine, les cellules ne peuvent s'étirer correctement, rappelle l'EPFL dans un communiqué. Les mouvements provoquent alors mécaniquement une inflammation qui entraîne une destruction progressive des muscles.

Dans le cadre de travaux sur la nutrition et le vieillissement, des chercheurs de l'Ecole polytechnique fédérale de Lausanne (EPFL) ont découvert que des doses importantes d'une vitamine, le nicotinamide riboside, administrées à des animaux agissent sur le développement de la maladie. Leur recherche est publiée dans Science Translational Medicine.

Les effets sur des vers et des souris sont "spectaculaires".

Symptômes réduits

Les scientifiques ont effectué des tests sur des vers et des souris qui avaient été génétiquement modifiés pour développer la maladie. Et les effets sont qualifiés de spectaculaires. Ainsi les premiers n'ont développé aucun symptôme et les secondes ont vu leurs inflammations musculaires fortement réduites, récupérant au passage d'anciennes lésions.

Auteur principal de la recherche, Johan Auwerx dit avoir "de bonnes raisons de penser que l'humain réagira également au traitement et que nous pourrons réduire l'inflammation". Difficile toutefois d'estimer dans quelle mesure, la dystrophine restant tout de même défectueuse. "Quoi qu'il en soit, il serait déjà extraordinaire que nous puissions prolonger la vie du malade de quelques années et améliorer son confort", confie le chercheur.

A cause de la myopathie de Duchenne, un enfant sur 3500 passe son douzième anniversaire en fauteuil roulant. Graduellement, la maladie entraîne une paralysie générale. Les patients décèdent généralement de détresse respiratoire.

ats/jgal

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