La thérapie génique pourrait permettre de soigner la surdité chez de jeunes enfants

Ce jeune Américain de 11 ans est né avec une surdité profonde causée par une anomalie rare sur un seul gène, qui empêche la production d'otoferline, une protéine nécessaire à l'oreille interne pour convertir les vibrations sonores en signaux chimiques envoyés au cerveau.

Mais, au total, il y aurait plus de 150 gènes qui peuvent être responsables de la perte auditive chez l'enfant. Et cela fait plus de 20 ans que la recherche s'intéresse à la thérapie génique pour corriger ces anomalies.

"Ça prend du temps, mais ce genre de résultats est vraiment très encourageant pour ce type d'approches", salue Marguerite Neerman-Arbez, généticienne au Département de médecine génétique de l'Université de Genève.

Trop tard pour apprendre à parler

"Celle qui a été utilisée, c'est de passer par l'oreille interne pour injecter un vecteur, en l'occurrence un petit virus inactif, qui va transmettre un gène à ces cellules défectueuses", poursuit-elle. En l'occurrence, des copies fonctionnelles du gène de l'otoferline. "Donc en théorie, une fois qu'on a identifié le gène et qu'on a réussi à fabriquer ce petit virus modifié, on pourrait l'appliquer à de nombreux jeunes."

Idéalement, ces opérations doivent être pratiquées le plus tôt possible, soit avant l'âge de deux ans, explique la généticienne. Car dans le cas du jeune garçon traité à Philadelphie, s'il pourra entendre des sons après l'intervention, il sera compliqué pour lui d'apprendre à parler. En effet, la partie du cerveau consacrée au langage se "referme" en quelque sorte en grandissant, autour de l'âge de cinq ans.

Alexandra Richard/jop