Le syndrome de Korsakoff, aussi appelé « psychose de Korsakoff » est causé généralement par un déficit chronique en vitamine B1 (thiamine). Ce déficit se retrouve le plus souvent chez les personnes souffrant d’alcoolisme chronique ou d’autre cause de malnutrition sévère. Plus rarement, certains lésions cérébrales (attaques cérébrales, traumatismes) peuvent aussi plus rarement produire ce syndrome. Les personnes souffrant du syndrome de Korsakoff présentent une amnésie antérograde et rétrograde très sévère. Ceci signifie qu’elles ne sont plus capables de mémoriser des événements ou des informations nouvelles (amnésie antérograde) et ne peuvent plus récupérer les souvenirs anciens (amnésie rétrograde). Ces personnes vont aussi souvent « remplir leur trous de mémoire » en inventant des souvenirs, différents à chaque évocation, qu’elles ne peuvent pas distinguer des vrais souvenirs dont elles se souviennent encore. C’est ce qu’on appelle des confabulations, qui sont un trait très typique du syndrome de Korsakoff. La capacité de se souvenir d’événement ou informations constituent la mémoire épisodique. Par contre, la mémoire procédurale, liée à l’apprentissage de tâches complexes (comme faire du vélo par exemple) est préservée. De même, la capacité de raisonner sur des faits immédiats est préservée. D’autres troubles cognitifs comme une apathie, un manque d’initiative et peu de conscience de leur propre maladie sont également souvent rencontré chez ces personnes. Chez les personnes souffrant de carence vitaminique, le syndrome de Korsakoff est une séquelle chronique qui fait suite à un tableau appelé encéphalopathie de Wernicke constitué d’une confusion aiguë avec des troubles de la marche et du contrôle des mouvements oculaires pouvant mener jusqu’au coma. L’administration de vitamine B1 intraveineuse permet généralement d’améliorer nettement la situation laisse souvent des séquelles sous la forme d’un syndrome de Korsakoff plus ou moins sévère.

Dans le cerveau, l’atteinte liée au syndrome de Korsakoff est localisée dans les circuits neuronaux responsables de la mémoire à long terme. Ce circuit comporte les corps mamillaires, les hippocampes, le fornix et certains noyaux du thalamus est est appellé circuit de Papez ou circuit mamillo-hippocampo-thalamique. Une IRM cérébrale ou une autopsie montre généralemen des lésions dans les corps mamillaires et les noyaux medio-dorsal et anterieur du thalamus.